治疗有“法”，心“胺”理得
赛诺菲
法布雷病是一种罕见的X连锁溶酶体贮积症，由于a-半乳糖苷酶A(a-GalA)的基因突变,导致a-GalA活性下降甚至完全缺失,造成其作用底物三己糖酰基鞘脂醇 (GL-3)和衍生物脱乙酰基GL-3(LySo-GL-3)无法被代谢而贮积在多个脏器，引起包括心脏在内的多系统损害1。心血管受累是法布雷病患者最主要的死因,主要表现为进展性左心室肥厚、心律失常、心肌缺血,最终导致心力衰竭和心源性猝死1。胺碘酮主要用于器质性心脏病,包括心力衰竭、心律失常等患者2。那么胺碘酮是否适用于法布雷病心脏受累的患者?本次分享一例心脏受累的法布雷病患者使用胺碘酮治疗的病例,本例患者使用胺碘酮出现怎样的后果?临床应该如何化解?以及对于心脏受累的法布雷病患者应该如何正确处理?让我们赶紧来一起学习。
